TRATAMENTOS DISPONÍVEIS PARA A DOENÇA FALCIFORME: UMA REVISÃO INTEGRATIVA

A doença falciforme (DF) é uma condição genética autossômica recessiva, na qual quatro processos fisiopatológicos principais estão envolvidos nas manifestações clínicas da doença, que são: a polimerização da hemoglobina S, vaso-oclusão, hemólise mediada pela disfunção endotelial e a inflamação. As opções terapêuticas permanecem limitadas e a conduta mais seguida ainda inclui o manejo de suas complicações agudas e crônicas e na orientação da família quanto ao cuidado e reconhecimento de quadros mais graves. Nesse contexto, o presente estudo constitui-se de uma revisão integrativa que teve como objetivo obter uma maior compreensão sobre os tratamentos atualmente disponíveis para a doença falciforme. As buscas foram realizadas nas bases de dados: SciELO, MEDLINE e LILACS. O processo de seleção foi feito com uma triagem preliminar por leitura dos títulos, seleção de artigos, a partir da leitura dos resumos e do conteúdo dos artigos selecionados. Ao final, foram selecionados 23 artigos para compor a revisão integrativa. Foi visto que a grande maioria das publicações era dos Estados Unidos, se tratava de ensaio clínico randomizado e apresenta nível de evidência II. Com relação ao conteúdo dos artigos, foi visto que a hidroxiureia, na infância, melhorou significativamente o prognóstico da doença; que as transfusões podem provocar aloimunização principalmente naqueles pacientes com polimorfismo e que a sobrecarga de ferro pode ser tratada com os medicamentos deferasirox, deferoxamina e deferiprona, pois foram considerados seguros. Também se verificou que os medicamentos crizanlizumabe, voxelotor e l-glutamina são novas drogas eficazes no tratamento modificador do curso da doença falciforme, mas que o transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH) é o único tratamento promissor para a cura da DF.