TUMOR MARROM DE REGIÃO MAXILAR EM PACIENTE COM INSUFICIÊNCIA RENAL SECUNDÁRIA A SÍNDROME DE ALPORT: UM RELATO DE CASO

Os tumores marrons são entidades que costumam refletir um distúrbio endócrino subjacente relacionado ao paratormônio (PTH), seja por uma hipersecreção resultante adenoma (ou, mais raramente, hiperplasia ou carcinoma de paratireoides) ou secundária a doença renal crônica. Os casos secundários a doença renal (hiperparatireoidismo secundário) tem incidência entre 1,5 a 13%, tendo como mecanismo a hipersecreção de PTH resultante da queda de 1,25-dihidroxivitamina D como tentativa de manter a homeostase do cálcio. Os tumores marrons acometem principalmente fêmur, pelve, clavículas e mandíbula, com predileção por ossos longos, e, raramente, em região maxilar (0,1% dos casos). O tratamento se baseia no controle clínico farmacológico e dietético da doença mineral óssea, podendo necessitar de ressecção cirúrgica das paratireoides e até do tumor marrom, se não houver regressão. A síndrome de Alport é de herança predominantemente ligada ao X, consistindo em nefrite, hipoacusia neurossensorial e alterações oculares. A progressão do acometimento renal para doença renal em estágio terminal é a regra. Neste artigo, relatamos o caso de um paciente de 31 anos com doença renal crônica, portador de síndrome de Alport, que apresentava tumor marrom em região maxilar resultante de hiperparatireoidismo terciário.